Son muchos y se agrupan en la Clasificación Internacional de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos . El propósito de esta clasificación es complementar a la Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas, la cual se limita a la descripción de los tipos individuales de crisis pero la terminología diaria del médico más bien se refiere a síndromes o a entidades, por lo cual se hace necesario clasificar de esta manera a las epilepsias. Un síndrome epiléptico incluye el o los tipos de crisis, la causa , localización anatómica, factores precipitantes, edad de presentación, severidad, cronicidad, relación con el ciclo del sueño, y a veces pronóstico. En esta clasificación se sigue utilizando la división en dos clases principales: las epilepsias con crisis parciales y las epilepsias con crisis generalizadas, pero se separan las de causa conocida (sintomáticas) de las idiopáticas (trastornos no precedidos u ocasionados por otros) y de las criptogénicas (se presume que sean sintomáticas, pero la causa no se puede evidenciar). Basándose en estas divisiones, la clasificación se encuentra en la tabla 2 y a continuación se describen algunos de los apartados de mayor interés por su frecuencia.
1.1 EPILEPSIA BENIGNA DE LA NIÑEZ CON PUNTA CENTROTEMPORAL.
Crisis parciales motoras hemifaciales con síntomas somatosensoriales que empiezan entre los 3 y 13 años de edad, más frecuentes en varones; EEG con puntas centrotemporales de gran
voltaje. Buen pronóstico.
1.2 EPILEPSIA PARCIAL CRONICA PROGRESIVA (SX.DE KOJEWNIKOW).
Crisis parciales motoras; frecuentemente aparición tardía de mioclonías en el mismo sitio de las crisis motoras; EEG con actividad de fondo normal y anormalidades focales paroxísticas; presentación a cualquier edad, etiología demostrable, vascular o tumoral frecuentemente; evolución no progresiva a menos que la causa sí lo sea.
1.2 EPILEPSIAS DEL LOBULO TEMPORAL.
Tienen diferentes tipos de crisis y otras características:
a. crisis parciales con síntomas psíquicos o autonómicos y algunos fenómenos sensoriales olfatorios o auditivos, más frecuentemente sensación epigástrica ascendente.
b. crisis parciales complejas frecuentemente siguiendo a detención motora con automatismos oroalimentarios, duración menor de un minuto seguidos de recuperación gradual y amnesia.
c.EEG normal o con ligera asimetría de la actividad de fondo o puntas u ondas agudas o lentas temporales.
1.2 EPILEPSIAS DEL LOBULO FRONTAL.
Habitualmente las crisis son breves, si son complejas suelen carecer de confusión post-ictal y se generalizan con rapidez; signos motores prominentes, tónicos o posturales, automatismos gestuales complejos frecuentes al inicio, caída frecuente si la descarga es bilateral, EEG interictal normal o leve asimetría de la actividad de fondo, o puntas u ondas lentas frontales.
2.1 AUSENCIAS DE LA NIÑEZ (PICNOLEPSIA).
Más frecuente en niñas, ocurre en edades escolares, existe predisposición genética; las ausencias muy son diarias y muy frecuentes. EEG con puntaonda de 3 Hz. En la adolescencia pueden evolucionar a la total remisión o persistir como el único tipo de crisis o desarrollar crisis generalizadas tónico-clónicas.
2.2 SINDROME DE WEST.
Inicio entre los 4 y 7 meses de edad, con espasmos infantiles en flexión o extensión o mixtos, en salvas. El cuadro es más frecuente en varones, existe detención del desarrollo psicomotor y el EEG muestra hipsarritmia (actividad de fondo completamente desorganizada, con ondas lentas de muy alto voltaje). El grupo sintomático tiene daño cerebral pre-existente o una etiología conocida como por ejemplo la esclerosis tuberosa. Es de mal pronóstico.
2.2 SINDROME DE LENNOX GASTAUT.
Aparece en niños pre-escolares, que presentan crisis tónicas axiales, atónicas o de ausencia, pero puede haber crisis mioclónicas, generalizadas tónico-clónicas o parciales que ocurren con mucha frecuencia y son de muy difícil control y pueden desarrollar estados epilépticos repetidos. El EEG muestra actividad de fondo alterada, con punta-onda lenta de menos de 3 Hz y anormalidades multifocales. Cursa con retraso mental y en el 60% de los casos existe encefalopatía previa.
La revisión de las crisis febriles, cuyo manejo compete al pediatra y al neurólogo, tiene un espacio especial por su alta frecuencia.
Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos
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1. Epilepsias y síndromes relacionados a una localización 1.1 Idiopáticos -Epilepsia benigna de la niñez con punta controtemporal. -Epilepsia de la niñez con paroxismos occipitales. -Epilepsia primaria de la lectura. 1.2 Sintomáticos -Epilepsia parcial crónica progresiva (Sx. de Kojewnikow) -Síndromes con crisis precipitadas por formas específicas de activación. -Epilepsias del lóbulo temporal. -Epilepsias del lóbulo frontal. -Epilepsias del lóbulo parietal. -Epilepsias del lóbulo occipital. 1.3 Criptogénicos 2. Epilepsias y síndromes generalizados 2.1 Idiopáticos -Convulsiones familiares neonetales benignas. -Convulsiones neonetales benignas. -Epilepsia mioclónica benigna de la infancia. -Ausencias de la niñez (picnolepsia). -Ausencias Juveniles. -Epilepsia mioclónica juvenil («petit mal» impulsivo). -Epilepsia con crisis generalizadastónico-clónicas del despertar. -Epilepsias con crisis precipitadas por modos de activación específicos. 2.2 Criptogénicos o sintomáticos -Síndrome de West. -Síndrome de Lennox-Gestaut. -Epilepsia con crisis mioclónicas-astáticas (Sx de Doose) -Epilepsia con ausencias mioclónicas. 2.3 Sintomáticos 2.3.1 Causa no específica -Encefalopatía mioclónica temprana. -Encefalopatía epiléptica infantil temprana con brotes de supresión (Sx de Otahara). 2.3.2 Síndromes específicos 3. Epilepsias y síndromes que no se determina si son localizados o generalizados 3.1 Con crisis generalizadas y focales -Crisis neonatales. -Epilepsia mioclónica severa de la infancia. -Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño de onda lenta. -Afasia epiléptica adquirida (Sx. de Landau-Kleffner). 3.2 Sin datos inequívocos generalizados o focales 4. Síndromes especiales • Crisis relacionadas a situaciones • Convulsiones febriles • -Crisis aisladas o estado epiléptico aislado. -Crisis que solo ocurren durante un evento metabólico o tóxico debidos a factores tales como alcohol, drogas, eclampsia, hiperglicemia no cetósica, etc. |